Por parte del CEIB-CS queremos compartir la publicación "Reversible axonal dystrophy by calcium modulation in frataxin-deficient sensory neurons of YG8R mice" con la colaboración de María de la Iglesia Vayá.

Este estudio se centra en una enfermedad llamada Ataxia de Friedreich. La ataxia de Friedreich (FRDA) es una neuropatía periférica que implica una pérdida de neuronas sensoriales propioceptivas. Los estudios de biopsias de pacientes sugieren que la disfunción axonal precede a la muerte de las neuronas propioceptivas en un proceso de morir de nuevo. Se observó que la deficiencia de frataxina en neuronas sensoriales de los ganglios de la raíz dorsal (DRG) del modelo de ratón YG8R causa la formación de esferoides axonales que conservan las mitocondrias disfuncionales, presenta alteraciones en el citoesqueleto y produce deterioro del transporte axonal y el flujo autofágico.

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